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ANTICORPI ANTI DESMOGLEINA 1 E 3, BP180 E BP 230

La desmogleina 1, desmogleina 3, il BP 180 e il BP230, sono gli antigeni specifici degli autoanticorpi anti cute.
Gli anticorpi anti cute, sono ricercati per la diagnostica delle dermatosi bollose autoimmuni Pemfigo e Pemfigoide. La metodica utilizzata è l’immunofluorescenza indiretta e si evidenziano due quadri fluoroscopici: anti lamina basale, anti sostanza intercellulare. Nella dermatosi autoimmune Pemfigoide si evidenziano anticorpi anti lamina basale e l’antigene bersaglio è la BP180 localizzata tra derma ed epidermide. Questa patologia autoimmune cutanea può instaurarsi durante la gravidanza (Herpes Gestationis) e nel periodo post partum. Nella dermatosi autoimmune Pemfigo si evidenziano anticorpi anti sostanza intercellulare e gli antigeni bersaglio sono rappresentati dalle desmogleine 1 e 3 localizzate tra le giunzioni cellulari dell’epidermide.
La ricerca degli autoanticorpi specifici mediante metodica immunoenzimatica (ELISA) presenta una sensibilità sovrapponibile alla tecnica Immunofluorescenza Indiretta e fornisce un utile strumento diagnostico nella differenziazione delle patologie Pemfigo e Pemfigoide.

ANTICORPI ANTI DESMOGLEINA 1 E 3

Le Desmogleine 1 e 3 sono delle glicoproteine transmembrana dei desmosomi epidermali e permettono l'unione di due cellule contigue dell'epidermide.
La presenza di autoanticorpi anti desmogleina 1 e 3 con la metodica in Immunofluorescenza Indiretta si presenta come quadro fluoroscopico anti sostanza intercellulare e sono associati alla patologia Pemfigo.
Il gold standard per la diagnosi del Pemfigo associato agli autoanticorpi anti cute è la ricerca diretta degli autoanticorpi legati al tessuto e/o la presenza di C3 nella cute dei pazienti affetti da Pemfigo.
Tuttavia la ricerca specifica degli autoanticorpi anti Desmogleina 1 e 3 circolanti, con metodica ELISA, rappresenta un valido supporto alla diagnostica nella differenziazione dei diversi tipi di patologia associata. In particolare nei pazienti affetti da Pemfigo Vulgaris che presentano lesioni solo a livello della mucosa orale si rilevano anticorpi anti desmogleina 3, mentre nei pazienti che presentano lesioni alla pelle ed alla mucosa orale si rilevano anticorpi anti desmogleina 1 e 3 (a)
Nei pazienti affetti da Pemfigo Foliaceo che presentano rare bolle sulla superficie dell'epidermide senza il coinvolgimento delle mucose, si rilevano anticorpi anti Desmogleina 1.
I livelli di autoanticorpi anti Desmogleina 1 e 3 correlano con l'attività e la severità della patologia, e sono utili per il monitoraggio terapeutico (b)

ANTICORPI ANTI BP180 E BP230

BP180 (collagene tipo XVII) e BP230 sono delle proteine emidesmosali poste a livello della membrana basale, la giunzione dermo-epidermica complessa costituita da vari strati successivi.
La presenza degli autoanticorpi anti BP180 e BP230 con la metodica Immunofluorescenza Indiretta si presenta come quadro fluoroscopico anti lamina basale e sono associati alla patologia Pemfigoide Bolloso.
Il gold standard per la diagnosi di Pemfigoide Bolloso è l'identificazione degli anticorpi legati al tessuto mediante la metodica Immunofluorescenza diretta, e si evidenziano deposti di IgG/IgA/C3 nei campioni di biopsie perilesionali.
Tuttavia ulteriori differenziazione sono raggiunte mediante la metodica Immunofluorescenza Indiretta e la diagnosi finale è basata sulla combinazione del quadro clinico con l'identificazione degli autoanticorpi contro i singoli antigeni mediante metodica ELISA o Immunoblot (c)
La ricerca combinata degli autoanticorpi anti BP180 e BP230 aumenta significativamente l'immunoreattività nella diagnosi sierologica del Pemfigoide Bolloso raggiungendo livelli si sensibilità e specificità rispettivamente di 96-100% e 100%.
I livelli sierici di anticorpi anti BP180 correlano con l'attività della patologia, mentre i livelli sierici degli anticorpi anti BP230 correlano con la durata della patologia.
Quindi entrambe sono utilizzati non solo come marcatori sierologici per l'identificazione della patologia Pemfigoide Bolloso ma anche come indicatori di attività della patologia e nel monitoraggio terapeutico (d)

Tempo di refertazione: 15 gg

RIFERIMENTI BIBLIOGRAFICI
a) Amagai M., Tsunodo K., Zillikens D., Nagai N., Nishikawa T. The clinical phenotype of pemphigus is defined by anti-desmogelin autoantibody profile. J. Am. Acad. Dermatol. 40 (1999) 167-170.
b) Harman KE, Seed PT, Gratian MJ, Bhogal BS, Challacombe SJ, Black MM. The severity of cutaneous and oral pemphigus is related to desmoglein 1 and 3 antibody levels. Br. J. Dermatol. 144 (2001) 775-80.
c) Labib RS, Anhalt GJ, Patel et al. Molecular heterogenity of the bullous pemphigoid antigens as detected by immunoblotting. J. Immunol. 136 (1986) 1231-1235.
d) Di Zenzo G., Thoma-Uszynski S., Fontao L., Calabresi V., Hofmann SC, Hellmark T., Sebbag N., Pedicelli C., Sera F., Lacour JP, Wieslander J., Bruckner-Tuderman L., Borradori L., Zambruno G., Herti M. Multicenter prospective study of the humoral autoimmune response in bullous pemphigoid. Clin. Immunol. 128 (2008) 415-426.

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